Исследователи Высшей школы экономики и Научно-исследовательского детского ортопедического института им. Г.И. Турнера* выяснили, что при артрогрипозе у детей снижается мощность электрической активности коры головного мозга, но ее динамика сохраняется такой же, как у здоровых детей. Результаты исследования представлены в статье «Особенности электрофизиологической активности коры больших полушарий мозга у детей с артрогрипозом».
Артрогрипоз (в переводе с греческого языка «кривой сустав») — врожденная аномалия костно-мышечной системы. Это системное заболевание, при котором наблюдается деформация конечностей, недоразвитие суставов и мышц, ограничение или полное отсутствие возможности передвижения и самообслуживания. Эти деформации с возрастом не прогрессируют, а главное — у детей отмечается живой и здоровый интеллект.
Хирурги и ортопеды уже несколько десятилетий помогают людям, больным артрогрипозом. Но какие изменения возникают при этом заболевании в мозге, на настоящий момент неизвестно. «Особенности электрофизиологической активности коры больших полушарий мозга у детей с артрогрипозом» — одна из первых работ по этой теме. В ней представлены результаты сравнения показателей активности коры головного мозга детей с артрогрипозом и здоровых детей в возрасте от 2 до16 лет.
С помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) исследователи собрали данные об активности мозга в покое у 15 детей с артрогрипозом и 10 здоровых детей: измерялись мощность и динамика (на основе длинновременных корреляций) активности мозга в диапазонах 4-8, 8-12 и 12-16 Гц.
Длинновременные корреляции (ДВК) отражают так называемую системную память, эффективность передачи информации, т.е. являются важной характеристикой активности коры головного мозга. Ранее было показано, что ДВК могут быть использованы как предиктор различных показателей поведения человека, включая восприятие зрительных и слуховых стимулов, выполнение двигательных задач и даже принятие решений. Поэтому исследователи также предположили, что ДВК также могут отражать процесс восстановления больного после операции по пересадке мышц и восстановлению активной функции конечности.
Во всех диапазонах анализ данных показал значительное различие в мощности ЭЭГ: у детей с артрогрипозом мощность ЭЭГ меньше по сравнению со здоровыми детьми. Однако не было выявлено никакой разницы в показателях ДВК, которые характеризуют динамику активности нейронов.
То есть нейродинамические свойства коры головного мозга детей с артрогрипозом и здоровых детей того же возраста не отличаются. Единственный показатель, который их отличает — это мощность активности коры головного мозга. У детей с артрогрипозом она сильно понижена. Ученые предполагают, что возможно, уменьшенная амплитуда (мощность) ритмов ЭЭГ у детей с артрогрипозом обусловлена их более низкой двигательной активностью в целом.
«Дети с артрогрипозом воспринимают мир так же, как и здоровые, у них сохранны все когнитивные функции, но есть проблемы с движением. И в силу физических ограничений в подвижности они менее оперативно реагируют на внешний мир», — поясняет Евгений Благовещенский, старший научный сотрудник Центра нейроэкономики и когнитивных исследований. — Мозг это прекрасно понимает и адаптируется: нет необходимости быстро реагировать, и он снижает обороты, в целом становится менее активным».
Ученые также отмечают, в ряде случаев у детей наблюдалась значительная корреляция между мощностью ЭЭГ и тем, насколько быстро у детей восстанавливались двигательных функции после операции. Возможно, в будущем ученые смогут по показателям активности мозга до операции предсказывать, насколько успешно дети будут выздоравливать после операции.
* Группа нейроисследователей Института когнитивных наук НИУ ВШЭ уже в течение двух лет сотрудничает с Научно-исследовательским детским ортопедическим институтом им. Г.И. Турнера. НИДОИ им. Г.И. Турнера — одно из ведущих мест в России, где занимаются лечением артрогрипоза. Врачи проводят различные реконструктивные операции, в том числе и пересадки мышц, что позволяет восстановить возможность передвижения и самообслуживания пациентов. Процессы реабилитации после этих операций связаны с серьезными перестройками в центральной нервной системе.
IQ
Авторы Исследования: Анна Шестакова, директор Центра нейроэкономики и когнитивных исследований НИУ ВШЭ Евгений Благовещенский, старший научный сотрудник Центра нейроэкономики и когнитивных исследований НИУ ВШЭ Мария Назарова, младший научный сотрудник Центра нейроэкономики и когнитивных исследований НИУ ВШЭ Вадим Никулин, ведущий научный сотрудник Центра нейроэкономики и когнитивных исследований НИУ ВШЭ Алексей Баиндурашвили, засл.врач РФ, д.м.н., профессор, академик РАН, директор НИДОИ им. Г.И. Турнера Ольга Агранович, д.м.н., руководитель отделения артрогрипоза НИДОИ им. Г.И. Турнера Кононова Елизавета, врач-невролог высшей категории, к.м.н., руководитель физиологической лаборатории НИДОИ им. Г.И. Турнера Елена Габбасова, врач-невролог НИДОИ им. Г.И. Турнера Автор текста: Мезенцева Людмила Викторовна, 10 октября, 2018 г. Подпишись на IQ.HSE
Эта статья является частью серии статей о
Стандартные анатомические условия местоположения сделки однозначно следует с анатомией на животных , включая человека . Используемые термины обычно происходят от латинских или греческих корней и используются для описания чего-либо в его стандартном анатомическом положении . Эта позиция обеспечивает стандартное определение того, что находится впереди («спереди»), сзади («сзади») и так далее. В рамках определения и описания терминов тело описывается с помощью анатомических плоскостей и анатомических осей .
Значение используемых терминов может меняться в зависимости от того, является ли организм двуногим или четвероногим . Кроме того, для некоторых животных, таких как беспозвоночные , некоторые термины могут вообще не иметь никакого значения; например, животное, которое является радиально-симметричным, не будет иметь передней поверхности, но все же может иметь прямую, которая находится близко к середине («проксимальный») или дальше от середины («дистальный»).
Международные организации определили словари, которые часто используются в качестве стандартных словарей для субдисциплин анатомии, например, Terminologia Anatomica для людей и Nomina Anatomica Veterinaria для животных. Это позволяет сторонам, использующим анатомические термины, таким как анатомы , ветеринары и врачи, иметь стандартный набор терминов, чтобы четко обозначить положение конструкции.
Каков механизм действия салицилатов при неспицефическом язвенном колите?
При какой форме НЯК салицилаты наиболее эффективны?
И. Л. Халиф, доктор медицинских наук
ГНЦ колопроктологии Минздрава РФ, Москва
Салицилаты являются базисными медикаментозными средствами для лечения воспалительных заболеваний толстой кишки (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона). К этому классу препаратов относится месалазин.
Месалазин угнетает продукцию лейкотриена В4, блокируя липооксигеназный путь метаболизма арахидоновой кислоты. Таким образом, месалазин уменьшает воспаление, снижая уровень активного хемотаксического продукта. Возможными дополнительными механизмами действия являются элиминация свободных радикалов и угнетение интерлейкина 1В. Месалазин проявляет свою активность при местном контакте со слизистой оболочкой кишечника, так как его терапевтическая эффективность напрямую связана с адекватной концентрацией в просвете кишечника. Таким образом, для повышения эффективности препарата большое значение имеет создание лекарственных форм, предотвращающих абсорбцию месалазина в проксимальных отделах тонкой кишки и обеспечивающих местное высвобождение в толстой кишке.
Эффективность месазалина при НЯК
Чаще всего месалазин используется для лечения легких и среднетяжелых форм неспецифического язвенного колита, а также для поддержания ремиссии. Несмотря на то что до сих пор наиболее известным препаратом из класса салицилатов остается сульфасалазин, все же многочисленные побочные действия этого препарата значительно уменьшили его применение. В последние годы благодаря разработкам ряда зарубежных фармацевтических фирм с большим успехом применяются различные препараты месалазина. Препарат пентаса (pentasa), разработанный в Дании, представляет собой таблетированную форму с замедленным высвобождением, содержащую микрогранулированный месалазин в этилцеллулоидной оболочке. После приема таблетка распадается на микрогранулы, действующие как самостоятельные формы препарата с замедленным высвобождением месалазина. Это обеспечивает терапевтический эффект препарата на протяжении от двенадцатиперстной до прямой кишки при любых значениях рН. При пассаже микрогранул месалазин высвобождается приблизительно по 50% в тонкой и толстой кишке. В ГНЦ колопроктологии у 24 больных, страдающих неспецифическим язвенным колитом, было проведено изучение влияния препарата пентаса на клиническое течение болезни. Возраст больных колебался от 18 до 70 лет. Мужчин было 10, женщин — 14. Все больные страдали неспецифическим язвенным колитом хронически рецидивирующего течения. У 10 больных протяженность процесса была ограничена прямой и сигмовидной кишкой (дистальная форма), у двух был левосторонний колит и у 12 больных был диагностирован тотальный неспецифический язвенный колит (НЯК). Продолжительность болезни у 12 больных составила от 1 до 5 лет, у пяти — от 6 до 10 лет и у семи больных — более 10 лет.
Препарат пентаса-500 назначался по две таблетки четыре раза в сутки (4 г/сут.) на протяжении восьми недель (56 дней). Для оценки эффективности лечения каждые две недели проводилось общеклиническое обследование пациентов, включая ректороманоскопию. Для выявления побочного действия проводилась оценка общей переносимости препарата, а также мониторинг лабораторных показателей (общий и биохимический анализ крови и общий анализ мочи) каждые две недели курса лечения. В период приема данного медикаментозного средства ни один больной не получал никакой другой базисной терапии. Критериями оценки эффективности лечения были следующие показатели:
- отличный эффект — наступление клинической и эндоскопической ремиссии процесса;
- хороший эффект — наступление клинической ремиссии и 0-1-й степени активности процесса по эндоскопической картине;
- удовлетворительный эффект — стихание процесса по клиническим и эндоскопическим данным или наступление ремиссии по одному из показателей, но отсутствие ее по другому;
- неудовлетворительный эффект — отсутствие положительной динамики, сохранение основных симптомов.
Полученные в ходе исследования результаты эффективности проводимой терапии представлены в таблице.
Лабораторные показатели общего анализа крови и общего анализа мочи на протяжении всего курса лечения оставались в пределах нормы (не считая сниженный уровень гемоглобина у девяти пациентов, связанный с основным заболеванием). У пяти пациентов отмечалось транзиторное (не более чем двукратное) повышение уровня АЛТ и ACT в сыворотке крови, что не потребовало отмены приема препарата.
Таким образом, препарат пентаса является эффективным медикаментозным средством для лечения неспецифического язвенного колита и хорошо переносится больными. Выявленная в ходе исследования более низкая эффективность препарата у больных с дистальными формами неспецифического язвенного колита объясняется, по всей видимости, неадекватной остаточной концентрацией препарата, а также ускоренным пассажем кишечного содержимого в дистальных отделах толстой кишки. Пентаса с успехом может также применяться в качестве поддерживающей терапии при достижении у больных ремиссии.
1. Синдром иностранного акцента
Серьезные травмы мозга имеют множество последствий, но одним из самых странных из них является синдром иностранного акцента. Это состояние, также известное как синдром нерегулярной повторяющейся речи, заставляет больного говорить с иностранным акцентом. Это весьма редкое нарушение (около 60 случаев с 1941 до 2009 года) и, к сожалению, не дает свободного владения иностранным языком, а всего лишь измененный акцент при разговоре на родном языке.
2. Синдром саванта
Савантизм или синдром саванта является великолепным примером широты человеческих способностей. Сам термин описывает расстройство, при котором человек с отклонением в развитии, демонстрирует выдающиеся способности в какой-то области. Несоответствие таких способностей и отклонений вызвало большой интерес у ученых и обычных людей. Так, человек может обладать феноменальной памятью или большим художественным талантом. Хотя савантизм часто ассоциируется с аутизмом, не все саванты аутичны.
3. Аутофагия
Хотя для большинства людей идея того, чтобы наносить самому себе телесные повреждения является совершенно чуждой, существуют задокументированные случаи, связанные с людьми, которые были вынуждены себя травмировать. Хотя это идея звучит шокирующее, еще более ужасным является потребление человеческой плоти. Так, есть люди которые чувствуют необходимость кусать или есть части своего тела, и это расстройство — аутофагия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, такими как психоз и шизофрения.
4. Библиомания
Библиомания является одним из симптомов невроза навязчивых состояний, при котором бывают и такие, как навязчивое мытье рук, или навязчивая аккуратность, неспособность выйти из дома, не совершив определенные ритуалы, как например, включить и выключить свет. Одним из самых интересных навязчивых состояний является патологическая страсть к собирательству книг, которые приобретают не для того, чтобы читать, а просто потому, что есть навязчивое желание владеть ими. Жертвы библиомании собирают гораздо больше книг, чем они могут прочесть, при этом приобретая множественные копии не только одной и той же книги, но и одного издательства.
5. Расстройство непринятия целостности тела
Хотя многих из нас мысль о добровольной ампутации здоровой конечности приводит в ужас, для людей с расстройством непринятия целостности тела это является самым заветным желанием. Считается, что это расстройство связано с областью мозга, которая составляет схему тела, что приводит к тому, что человек чувствует себя неполноценным, имея свои конечности. Для многих это состояние приводит к реальным действиям и человек намеренно травмирует себя, чтобы воплотить свое желание ампутировать конечность.
6. Синдром чужой руки
Представьте себе, что ваша рука действует независимо от ваших желаний и все же довольно целенаправленно, как если бы она имела свой собственный разум или была под контролем другой формы жизни. При синдроме чужой руки или еще известном как синдроме доктора Стрейнджлав, все происходит именно так. Это нарушение часто возникает в результате хирургического вмешательства при эпилепсии, а также при инсульте и инфекциях. Люди с этим расстройством часто ведут себя так, как будто рука действует сама по себе, разговаривая о ней, как об отдельной сущности.
7. Синдром Мюнхгаузена
Многим из нас не нравится болеть и мы стараемся изо всех сил, чтобы сохранить здоровье и не попасть в больницу. Однако люди с синдромом Мюнхгаузена делают все возможное, чтобы имитировать или вызвать симптомы болезни. Еще худшим вариантом является делегированный синдром Мюнхгаузена, похожее состояние, но вместо того, чтобы вредить себе, человек вызывает болезненное состояние у другого человека. Мотивами таких действий считается попытки привлечь внимание, симпатию и заботу.
8. Синдром Фреголи
Люди обладают прекрасными возможностями отличать и узнавать лица. Однако когда эта способность нарушается, это может привести к странным последствиям. Синдром Фреголи – это расстройство, при котором больной считает, что другие люди являются знакомым ему человеком, который меняет свою внешность или каким-либо другим способом гримируется. Человек часто чувствует паранойю, считая, что его преследуют и неудивительно. Ведь он полностью убежден в том, что другой человек намеренно притворяется не тем, кто он есть на самом деле, и делает вид, что он его или ее не знает.
9. Синдром Капгра
Как и в случае с синдромом Фреголи, у больных с синдромом Капгра возникают проблемы с узнаванием людей. Однако вместо того, чтобы считать, что незнакомые им люди являются людьми, которых они знают, они убеждены в том, что знакомых им людей заменили двойниками, которые хоть и похожи, но является самозванцами. Это состояние часто возникает в связи с такими заболеваниями, как шизофрения, деменция, травмы мозга и мигрень. Интересно, что от этого расстройства чаще страдают женщины.
10. Синдром Стендаля
Мы часто слышим о том, как великое искусство может вызвать эмоции, в том числе слезы на глазах. Однако при синдроме Стендаля возникают эмоции совершенно иного уровня. Столкнувшись с произведением искусства, особенно красивым, человек с этим расстройством испытывает целый ряд физических и психических симптомов, включая обморок, усиленное сердцебиение, головокружение и даже галлюцинации. И хотя для художника это будет огромным комплиментом, многим это покажется нездоровой реакцией.