Лейкоз — это заболевание костного мозга, при нём нарушается образование клеток крови. Острый лимфобластный лейкоз — самый распространённый вид лейкоза у детей, он составляет треть всех злокачественных опухолей детского возраста с пиком заболевания в 2–5 лет.

Сбой в иммунной системе

Можно ли предугадать риск развития лейкоза? К сожалению, нет. «99% лейкозов — абсолютно случайные события, — рассказывает заместитель генерального директора по научной работе ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий (ИГИКТ), доктор медицинских наук, профессор Алексей Масчан. — У детей самая бурно развивающаяся система — иммунная, и сбой в её работе у кого-то приводит к развитию лейкоза. Каждый год на 100 тысяч детей регистрируется 4 случая острого лейкоза».

Куда обратиться Трансплантации костного мозга детям и подросткам проводятся в 13 российских медицинских центрах.Ведущие расположены в Москве – ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва, РДКБ, Онкоцентр им. Н. Н. Блохина.В Санкт-Петербурге – СПбГМУ им. академика И. П. Павлова, Институт детской гематологии и трансплантологии имени Раисы Горбачёвой. Есть центры в Екатеринбурге, Нижнем Новгороде.

Специалисты рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы и изменения в самочувствии ребёнка:

• беспричинное появление синячков, мелкой геморрагической сыпи — не от того, что ребёнок ударился, а просто так;
• бледность, увеличение размеров живота;
• появление непонятных образований на теле, увеличение лимфоузлов;
• изменения в анализах крови;
• могут быть различные боли — головные, в животе, но это необязательный симптом.

Первый, к кому должны обратиться за консультацией родители, — участковый педиатр, он решит, нужна ли ребёнку консультация гематолога.

«Если опасения небезосновательны, ребёнок передаётся в областную детскую клиническую больницу, к гематологам. Областные больницы решают, могут ли они своими силами справиться с данным недугом: есть ли у них необходимое оборудование и кадры, — рассказывает заведующая отделением трансплантации костного мозга ФГБУ «Российская детская клиническая больница” Минздрава России, доктор медицинских наук Елена Скоробогатова.  — Если на месте не справиться, регион обращается в одну из федеральных клиник, где есть отделение трансплантации костного мозга. Мой совет: если вашему ребёнку поставлен диагноз «острый лейкоз”, не обращайтесь в частные клиники, пользуйтесь государственной сетью. Не теряйте время и деньги!»

Современный подход

Терапия острого лимфо­бластного лейкоза, как правило, состоит из трёх этапов, цель которых — достижение ремиссии и восстановление нормального кроветворения. Лечат химиотерапией. «Это очень жёсткое лечение, которое потенциально затрагивает все органы и системы, и весь процесс лечения опухоли и особенно лейкозов — это непрестанная борьба с осложнениями химиотерапии», — рассказывает Алексей Масчан.

Также применяется трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, но проводится она не всем, лишь около 30% детей и после достижения ремиссии.

Когда пациенту необходима трансплантация костного мозга, врачи прежде всего проверяют его близких родственников, чтобы узнать, может ли кто-то из них подойти больному как донор. Если среди родственников такого человека нет, ищут неродственного донора.

К сожалению, на это может уйти немало времени — сначала его ищут по базе Российского регистра неродственных доноров стволовых клеток и костного мозга, если в России подходящего донора нет, врачи или благотворительный фонд делают запрос в международный регистр.

Цена вопроса

Стоимость одной операции по трансплантации костного мозга превышает 2 млн рублей (согласно Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов).

«С 2015 года на трансплантацию государство выделяет 2 млн 300 тысяч рублей на каждого пациента на всё лечение, эта сумма позволяет закрыть многие позиции, которые раньше оплачивались благотворительными фондами, — говорит Елена Скоробогатова. — Но всё равно вклад благотворителей существенен, он составляет 20 и более процентов в лечении наших пациентов. Фонды решают вопросы не только обеспечения медикаментами, расходными материалами, но и в ряде случаев оплачивают поиск донора, транспортные расходы по доставке донорского костного мозга и многое другое. Каждый центр работает со своими фондами, мы — с фондом «Подари жизнь».

Надежда на спасение

«Цель любого детского гематолога-онколога — вылечить всех своих пациентов, — говорит Алексей Масчан, — но 10–20% больных лейкозом детей мы вылечить пока не можем. Для их лечения нужны принципиально новые подходы, и они лежат уже не в области обычной химиотерапии, какой бы интенсивной она ни была. Врачи связывают большие надежды с биотехнологиями и развитием нового направления — иммуноонкологии».

Первые исследования в области создания иммуноонкологических препаратов начались лет 15 назад в США и странах Европы. Сегодня иммунотерапия лейкозов, в том числе у детей, успешно применяется в европейских и американских клиниках, когда химиотерапия неэффективна. При новом методе лечения 70% безнадёжных пациентов достигают ремиссии. Препараты пока не зарегистрированы, но уже доступны в России. По программе индивидуального доступа курс терапии проходят несколько пациентов Рогачёвского центра.

«Новые иммунологические препараты дают надежду на то, что в ближайшие 10 лет мы коренным образом изменим подход к лечению лейкозов. Они помогают переключать резервы организма на борьбу с опухолью. И конечно, все мы мечтаем о том времени, когда агрессивная химиотерапия отойдёт в прошлое», — подводит итог Алексей Масчан.

Прогноз (исход) при лечении лейкоза

Обсуждая статистику выживаемости при раке, врачи часто используют число, называемое 5-летней выживаемостью, имея в виду процент пациентов, которые живут не менее 5 лет после того, как им был поставлен онкологический диагноз. При острых лейкозах дети с отсутствием заболевания через пять лет, скорее всего, полностью излечены. Это объясняется тем, что после стольких лет возвращение этого онкологического заболевания происходит очень редко. Показатели выживаемости являются условной величиной. За информацией о выживаемости в том конкретном случае, с которым столкнулась ваша семья, лучше всего обратиться к лечащему врачу вашего ребенка.

Острые лейкозы

Общая 5-летняя выживаемость при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) у детей составляет примерно 90%.

Общая 5-летняя выживаемость детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65–75%. Тем не менее, коэффициенты выживаемости варьируются в зависимости от подвида ОМЛ и других факторов. Например, показатель эффективности лечения для острого промиелоцитарного лейкоза (ОПМЛ), одного из подвидов ОМЛ, в настоящее время выше 90%, но показатели для некоторых других подвидов ОМЛ ниже.

Хронические лейкозы

Для хронических лейкозов показатель 5-летней выживаемости менее полезен, поскольку дети могут долгое время жить с лейкозом без фактического излечения. В прошлом показатели 5-летней выживаемости при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) составляли 60–80%, но в настоящее время они намного выше.

«Клетки, которых быть не должно»

Всё началось со слабости и вялости – думала, что устала. Однажды упала в обморок буквально на секунду. Поняла, что так быть не должно и необходимо идти к врачу. Пошла к неврологу. Он сказал, что это просто переутомление, прописал витамины и посоветовал на всякий случай сдать кровь. Я последовала совету и сдала развернутый клинический анализ крови, после чего решила заехать в частный центр к гастроэнтерологу – накануне ночью начал сильно болеть живот.

Пока была у врача, позвонила заведующая лабораторией и предложила отдать результаты анализа лично. Меня это насторожило, и я спросила напрямую, о чём она хочет поговорить. Заведующая ответила, что в анализе обнаружили клетки, которых быть не должно. А я понимаю, что если этих клеток в крови быть не должно, то они атипичные, то есть онкоклетки.

При встрече заведующая спрашивала, как я себя чувствую, и нет ли на теле синяков. Я ответила, что чувствую себя простывшей – это состояние на тот момент длилось уже месяц. И с желудком проблемы. Она предложила посмотреть все предыдущие анализы. Проблем с кровью, как выяснилось, раньше не было. Из «свежего» анализа я не помню ничего – только бласты и значок, что их больше 25. Мне сказали, что не стоит беспокоиться, и сейчас всё лечится – нужно только не затягивать с лечением и как можно скорее обратиться к гематологу, который возьмёт повторный анализ.

Мы с мужем садимся в машину, а он спокойно говорит, что ещё на работу надо заехать. Видимо, ничего не понял. Я сказала, что у меня, скорее всего, рак крови. Спросила: «Что будем делать?» — ответил: «Будем лечиться». Мне показалось, что он не вполне осознаёт всю серьёзность положения. Тогда я очень боялась быть обузой и поставила его перед выбором: либо он сразу уходит, либо остаётся. Дала ему понять, что у него есть выбор: он заслуживал здоровую и красивую женщину, детей — полноценную семью. Так и сказала: «Я же стану некрасивой, больной, невыносимой, а в конце, возможно, умру». Любое его решение я была готова принять достойно, но он остался. Я предупредила, что в любой момент он может уйти, ведь я не имела никакого морального права удерживать его рядом с собой. Потом поняла: как хорошо, что он не ушёл – мне была очень нужна его поддержка.

«Всё равно умрёте»

Тем вечером я приехала домой и вбила в поисковике: «Гематология — лечение — СПб». Почему-то не нашла ни «Горбачёвского» (НИИ детской гематологии и трансплантологии имени Р.М. Горбачёвой – ИА «Диалог»), ни «Алмазовского» (Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова – ИА «Диалог») центров. Нашла Институт гематологии на 2-ой Советской, но было не вполне ясно, как туда попасть. Надо было идти в поликлинику и получать направление. Пришла к терапевту – странному дядечке, который вечно сидит в талмудах и энциклопедии читает, будто ему не до людей – показала анализы и попросила дать направление к гематологу. Тогда я ещё не знала, что мне необходимо «цитовое» направление, то есть срочное, с пометкой «Cito». Он мне дал обычное. По такому принять меня могли только через месяц, а ждать нельзя. Я вернулась в поликлинику и стала ждать заведующую, так как терапевт уже ушел. Она спросила, на каком основании я так спешу. Объяснила ей всё как есть и дала посмотреть результаты анализа крови. Посмотрев мои анализы, заведующая сказала: «Всё равно умрете!» — и написала «Cito».

«Врачи, скорее всего, подумали, что я сумасшедшая»

В пятницу вечером я позвонила в поликлинику и записалась на приём в понедельник. Пришла с анализом: врач ознакомилась и сказала, что будет проверять. Такие анализы, пояснила она, редко бывают ошибочными, но перепроверить они обязаны, дала направление на сдачу крови во вторник утром. Вечером дома я почувствовала, как «сосёт под ложечкой», но есть не могла – было плохо. Тем же вечером, часов с шести, у меня начали болеть ноги. Боль шла от крестца и спускалась вниз – к 12 часам ночи она была уже невыносимой. Не помогало ничего.

Врачи «скорой» приехали в полночь. Заставили «пройтись». Долго не могли понять, в чём дело, и предположили, что проблема в почках. Я не хотела, чтобы мне ставили диагнозы или везли в больницу – мне просто нужно было сильное обезболивающее, чтобы поспать, поэтому я смело подписала отказ от госпитализации. У них в аптечке из обезболивающих был только димедрол, и я попросила дать хотя бы его. До сих пор помню этот взгляд – люди были в шоке от моей решительности и, скорее всего, подумали, что я сумасшедшая. После укола я заснула, но проснулась около четырёх часов ночи от боли.

Рано утром мы с мужем поехали в поликлинику, чтобы сдать кровь ещё раз и узнать, наконец, в чём дело. Никто из врачей толком не мог ничего сказать. Отправляли к неврологу, хирургу, но забыли про гематолога и не дали никакого обезболивающего. Когда пришли анализы, невролог подозвала мужа, чтобы что-то ему объяснить. Видимо, рассказать, что со мной. Мне не понравилось, что от меня пытаются скрыть мой же диагноз: как будто я непременно упаду в обморок, если услышу хоть слово. Нам вызвали наряд «скорой» и сообщили, что я поеду в одну из больниц, специализирующихся на гематологии. Успокаивали меня и говорили, что там мне будет хорошо. И там же обезболят.

«Врач для меня стал богом»

Всю дорогу я теряла сознание от боли. Когда мы приехали в больницу, принимать нас отказались, так как там не было мест. Тогда мы поехали в другую больницу. Там выдали таблетки и сказали, что, когда начнут лечить, не знают – так как нет необходимого разрешения. Тогда я забила тревогу и попросила мужа либо везти меня умирать домой, либо найти нормальное место. В течение одного дня этот вопрос был решён: муж забрал меня в НИИ детской гематологии и трансплантологии имени Р.М. Горбачёвой.

По приезде меня сразу же положили в отдельную палату, начали обследование и лечение. Сразу же назначили жёсткую диету, ведь лечение предполагало сильное падение сопротивляемости организма вредоносным бактериям и вирусам. Вся еда была домашнего приготовления и термически обработанная. Более того, каждый день она должна была быть свежая, так как во вчерашнем блюде могли уже развиться опасные для меня организмы. Ела детское питание в стерилизованной баночке – не вкусно, но со временем привыкаешь, да и страшно допустить погрешность в питании. Вообще, я была пациентом-паникёром, но мне повезло с врачом, который очень тактично и спокойно на всё реагировал. На каждый мой вопрос всегда отвечал развёрнуто и понятно. Для меня он был практически богом, и я ему доверяла.

«Победа, которую страшно сглазить»

Лечение состояло в трёх курсах химиотерапии. Первый и второй курсы проходили тяжело: было очень много побочных эффектов, от некоторых препаратов хотелось отказаться. Параллельно шла сопроводительная терапия, противовирусная и антибактериальная, которая должна была поддерживать организм. Я потеряла в весе, пропал аппетит, появилась тошнота, головные боли и слабость во всём теле. Выпали волосы. Казалось, что болит буквально всё. В этот период врач назначал противоязвенные препараты, противорвотные, а также обезболивающие – хотелось минимизировать побочные действия и максимально облегчить жизнь.

В качестве консолидирующей терапии, то есть закрепляющей, приняли решение сделать трансплантацию костного мозга. Донором стала сестра – по медицинским параметрам она идеально для этого подходила. За неделю до трансплантации начался режим кондиционирования – это высокодозная химиотерапия, которая убивает весь костный мозг, а взамен него вливается новый. Самое сложное – это ранний посттрансплантационный период. Первые сто дней – велик риск острой реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ). Как правило, она есть всегда, но главное – взять её под контроль (например, использовать гормональную терапию). Считается, что если РТПХ прошла хорошо, то шансы на успех значительно увеличиваются. В моём случае все было хорошо: костный мозг прижился, РТПХ взяли под контроль. Я себя замечательно чувствовала и хорошо ела, меня даже выписали немного раньше. Перевели на дневной стационар для продолжения комплексной ежедневной терапии, каждый день я ходила, сдавала кровь. Потом – каждые два раза в неделю, затем – раз в неделю. Кроме того, были пункции костного мозга – сначала раз в месяц, затем раз в три месяца. Трансплантацию мне провели первого апреля, а в октябре я достигла ремиссии. Это была победа. Прошло уже три года, но мне до сих пор сложно произнести, что я полностью вылечилась. Боюсь сглазить, наверное. Хочется оставить эту историю в тайне от посторонних и тихо радоваться жизни.

«Страх и желание жить сильнее сиюминутной прихоти»

В лечении очень важен настрой. Мне кто-то говорил, что 50% успеха зависят от врачей, а еще 50% – от пациента. Необходимо слушаться врача. Все мы не ангелы, но важно понимать, насколько сильно вы оступились. После трансплантации погрешность в диете может привести к фатальным последствиям, вплоть до летального исхода. Я знаю истории, как кто-то съел клубнику и чуть не умер, а кто-то – пачку пельменей или банку шпрот и умер. Рисков достаточно. Люди, к сожалению, не всегда это понимают. Мой страх был сильнее моего «хочу». Страх, желание жить и понимание, что всё это пройдет, просто надо потерпеть.

У меня был относительно боевой настрой и поддержка в лице мужа, который был рядом от начала до конца, проводил со мной очень много времени, заботился, да ещё успевал работать. Для меня его уверенность в выздоровлении стала мотивацией. Я хотела семью, учиться, работать, вернуться к той активной «я», а может даже и родить детей, хотя после трансплантации это маловероятно. Бывало, что плакала и боялась, особенно, когда кто-то из хорошо знакомых пациентов умирал. Мне было жаль их, и вместе с тем я понимала, что нахожусь в этой группе риска. Сейчас я прохожу поддерживающую химиотерапию, пью лекарства, потому что мой диагноз имеет высокую степень рецидива. Иногда сдаю кровь – спокойнее будет. Никакой особенной диеты сейчас нет, да и сама я всегда вела здоровый образ жизни. Полтора года назад начала ходить в спортзал. Вышла на работу, успела много попутешествовать. Живу полной жизнью.

«Израиль не панацея»

У нас, в Петербурге, сейчас все лекарства абсолютно доступны. Нам порой не хватает средств, той квоты, которая выделяется, чтобы покрыть лечение. В некоторых случаях приходится обращаться в благотворительные фонды и собирать деньги. Но в целом у нас всё хорошо в этом плане. Я общалась с девочкой, которая лечилась в Израиле. Она приехала сюда, и у нее случился рецидив. Это не значит, что её плохо лечили, просто никогда не знаешь, что будет дальше. У них, по её словам, соблюдения диеты не требуют так жёстко: мол, РТПХ случится всё равно, какой она будет, никто не знает, – а у нас с этим строго. Я думаю, лечение в Израиле – это не панацея и, по большей части, вытягивание денег. Конечно, там хорошая организация и комфорт на высшем уровне, но для меня это не стало поводом поехать туда. Помимо прочего, языковой барьер и нахождение вдали от дома – это тоже не очень здорово. Наверное, в заграничных клиниках не так, как во многих наших больницах с обшарпанными стенами, грязными полами и хамоватыми сотрудниками. Но мне всё равно всё это было не так уж важно – единственное, что было нужно, так это чтобы меня лечили и успешно вылечили.

В НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р.М. Горбачёвой к пациентам относятся хорошо. Да и во многих других клиниках, думаю, тоже. Хочется верить, что мы растём, развиваемся. Другое дело, когда нужно уезжать, если здесь врачи сделали всё, что могли. Тогда да, необходимо использовать любой шанс. Я убеждена, что ехать лечиться за рубеж нужно только в том случае, если здесь врачи сделали всё возможное. Оставшиеся деньги лучше потом потратить на реабилитацию, нежели на то, что здесь можно сделать бесплатно или по относительно небольшой цене.

«Самое главное – верность себе»

После болезни произошла переоценка жизни. Не скажу, что открыла для себя новую Вселенную или прозрела, но всё же. Просидев целый месяц в четырёх стенах, понимаешь, что свежий воздух необходим. Я по-новому взглянула на своего мужа в этой ситуации. Я поняла, что значит быть ЗА мужем. Я была счастлива, что рядом со мной был такой человек. Сказать, что я ему безмерно благодарна – ничего не сказать. Я думаю, он сам всё знает.

Ещё я убедилась, что жизнь скоротечна, поэтому её необходимо ценить – со всеми достоинствами и очевидными недостатками. И как ни печально это признавать, у меня не девять жизней. Поэтому другого шанса пожить «как хочется» может не представиться.

Опыт с болезнью похож на опыт с лакмусовой бумажкой. Так бывало у многих, я думаю, и не только на фоне болезней, а вообще на фоне сильного стресса. Появилось много свободного времени, чтобы подумать и посмотреть на себя и своё окружение по-новому.

«Не боится только дурак»

Хочу донести до сегодняшних онкологических пациентов, что никаких гарантий, увы, ни один врач не даст, хотя внутренне, конечно, очень этого хочется. Я прошла через это: мне подсознательно действительно хотелось чуть ли не рвать на докторе рубашку и говорить ему прямым текстом: «Скажите мне то, что я хочу услышать!» Как только вы искренне примете свое положение, перед вами начнут открываться новые двери. А не боится только дурак. Лично я не знакома с такими людьми, которые бы говорили, что не боятся умереть. Все боятся, и это нормально. А если кто и скажет вам, что не боится в рассвете сил покинуть мир — не верьте. Страх – это инстинкт самосохранения. Но если этот инстинкт действительно у вас есть, то, пожалуйста, не ешьте пельменей после трансплантации, слушайте врача и будьте с ним честны. Думайте о себе и берегите себя. И помните, никто не виноват в том, что с вами происходит. Не тратьте время на поиски виноватых или самобичевание. Верьте, надейтесь, живите здесь и сейчас.

Беседовала Дарья Веркулич / ИА «Диалог»